Épilepsie gélatineuse : la neurologie du rire pathologique

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Le rire présente de nombreux avantages pour notre organisme. Cependant, que se passe-t-il quand il devient pathologique ? Vous avez probablement vu la première de Le joker ou peut-être, sinon, avez-vous une vague idée de ce à quoi ressemble leur protagoniste. Mais qu’y a-t-il derrière ces crises de rire ?Nous parlerons de l’épilepsie gélatineuseCe qui la produit, les manifestations qu’elle présente et son traitement éventuel.

Selon le dictionnaire de l’Académie royale d’Espagne (RAE), le rire est « un mouvement de la bouche et d’autres parties du visage qui montre la joie ». Le rire est une forme de réponse de l’organisme à différents stimuli, généralement agréables, que notre corps reçoit. Avant de rire, notre corps effectue un processus important qui implique le cerveau et ses différentes parties, ce qui conduit à la libération du rire.

« Les hommes pensent que l’épilepsie est divine simplement parce qu’ils ne la comprennent pas. Mais s’ils appellent divin tout ce qu’ils ne comprennent pas, alors il n’y aura pas de fin aux choses divines.

-Hypocrates-

joaquin phoenix représentant le profil psychologique du Joker

Que se passe-t-il lorsque le rire se produit de manière incontrôlée et involontaire ?

Décrivons l’épilepsie gélatineuse, une maladie dans laquelle nous verrons la réponse à notre question. Les crises gélatineuses sont des épisodes épileptiques caractérisés par des crises de rire.

Les convulsions de rire ont été décrites pour la première fois par Trousseau en 1877, bien que ce ne soit que quelques années plus tard, en 1957, que Daly et Mulder ont inventé le terme de gel contre l’épilepsie. La vocalisation du rire est généralement associée à une contraction du visage sous forme de sourire.

Les caractéristiques autonomes telles que la rougeur, la tachycardie et l’altération de la respiration sont largement reconnues dans ce syndrome. La conscience ne doit pas être affectéeCette situation est souvent difficile à évaluer, surtout chez les jeunes enfants.

Les crises gélatineuses ont été classiquement associés aux hamartomes hypothalamiques, bien que différents lieux extra-hypothalamiques aient été décrits. Les hamartomes hypothalamiques sont de rares lésions congénitales qui surviennent avec la triade classique de l’épilepsie gélatineuse, de la puberté précoce et du retard de développement.

Signes et symptômes de l’épilepsie gélatineuse

Le signe principal d’une crise gélatineuse est un éclat de rire soudain et sans raison apparente. Le rire peut sembler désagréable et sardonique plutôt que joyeux. L’éclatement dure généralement moins d’une minute.

Pendant ou peu après une crise, une personne peut présenter des mouvements nerveux étranges, des mouvements de lèvres, de l’agitation ou des murmures. Ce syndrome est généralement se manifeste avant que la personne n’atteigne l’âge de trois ou quatre ans.

Les lobes temporaux et le hypothalamus sont les zones du cerveau les plus impliquées dans ces crises. Ce peut provoquer les troubles de l’apprentissage et les anomalies dansla fonction cognitive. Il n’est pas rare que les enfants aient crises tonico-cloniques y les saisies atoniques directement après la saisie.

« L’opinion d’une personne, une maladie sacrée. Fragment 114. Je veux dire, l’épilepsie. »

-Heraclitus-

Ceux qui sont associés à hamartomes hypothalamiques peut se produire plusieurs fois par heure et commence généralement pendant l’enfance.

Saisies qui se produisent dans l’enfance peuvent inclure des éclats de roucoulement, de respiration, de ricanement et de sourire. En raison de le l’activation précoce de la axe hypothalamo-hypophyso-gonadique chez les jeunes filles souffrant de crises, il n’est pas rare qu’elles montrent les caractéristiques sexuelles secondaires avant l’âge de huit ans.

Les causes de l’épilepsie gélatineuse

Une crise gélatineuse est généralement causé par un hamartome hypothalamique ou un tumeur au cerveau. Un hamartome hypothalamique est défini comme une masse bénigne Tricotage glial sur ou à proximité de la hypothalamus. La taille de l’hamartome peut varier d’un centimètre à plus de trois centimètres. Ils peuvent provoquer plusieurs types de crises, y compris une crise de type gel.

Ces structures peuvent être détectés avec différentes modalités d’imageriecomme le la tomographie assistée par ordinateur Le imagerie par résonance magnétique, tomographie par émission monophotonique (SPECT)et la tomographie par émission de positrons (PET-ET).

Le l’hypoplasie du nerf optique est la seule affection signalée avec des crises de gel sans hamartomes hypothalamiques, ce qui suggère que la désorganisation hypothalamique peut à elle seule provoquer des crises gélatineuses.

« Et par-dessus tout, il y a la mer ! La mer ! Rythme des divagations. La mer ! Avec sa bave et son épilepsie ».

-Oliverio Girondo-

Homme atteint d'épilepsie gélatineuse

Diagnostic de l’épilepsie gélatineuse

Le Diagnostic est difficile, surtout pour les enfants, en raison de la difficulté à différencier le rire réel d’une crise qui implique de rire. Chez les bébés préverbaux, un diagnostic peut être impossible.

Il faut faire un long historique avec une description de tous les signes qui ont conduit à la saisie et pendant celle-ci. Les épisodes peuvent également être confondus avec troubles comportemental et .

Certains médecins demandent aux parents de record à l’adresse suivante : vidéo les débordements des enfants. Les bandes peuvent être difficiles à obtenir, mais elles peuvent être très utiles pour accélérer le difficile processus de diagnostic.

Le diagnostic est également compliqué par la diversité des causes des saisies. Il est toujours utile pour tenter de diagnostiquer les crises lorsqu’elles sont causées par un hamartome hypothalamique. S’il y a des preuves de cela, le diagnostic prend beaucoup moins de temps.

Intervention

Les convulsions en gelée sont difficiles à contrôler pendant une période prolongée. La meilleure perspective est celle des enfants qui souffrent de crises d’épilepsie dues à une tumeur bénigne de l’hypothalamus.

Le déménagement de ces tumeurs peut être efficace non seulement pour la fréquence des crises, mais aussi pour les symptômes comportementaux et cognitifs qui accompagnent le syndrome. Des cas ont également été décrits où le les médicaments antiépileptiquesont complètement cessé les crises, bien qu’elles ne répondent généralement pas à la thérapie médicamenteuse.

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